Acalasia y carcinoma de células escamosas esofágico

Acalasia y carcinoma de células escamosas esofágico

Achalasia and esophageal squamous cell carcinoma

P. Vázquez Beltrán*, C. Alegre Torrado*, J. Martínez Caballero*, E. Ferrero Herrero*, E. Rodríguez Cuéllar*

* Servicio de Cirugía General, Aparato Digestivo y Trasplante de
     Órganos Abdominales. Unidad de Cirugía Colorrectal.
     Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid (España).

DOI: https://doi.org/10.14679/4570

Resumen:

Introducción: La aparición de carcinoma de células escamosas esofágico sobre acalasia es una entidad a considerar, dado que su prevalencia fluctúa entre 0,4% y el 9,2% de los pacientes con acalasia [1]. Siendo el riesgo de desarrollar un carcinoma epidermoide hasta 50 veces superior al de la población general [2]. Es importante establecer un consenso de seguimiento tras el diagnóstico y un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de dicha entidad a medio-largo plazo.
Caso clínico: varón de 63 años que debuta con disfagia de un año de evolución, tanto para sólidos como para líquidos. Asocia pérdida de 8 kg de peso, así como accesos de tos con posterior reflejo emético. Se realiza manometría de alta resolución, en la que se evidencia trastorno motor esofágico con acalasia tipo I. La acalasia fue tratada endoscópicamente con una técnica POEM. Se identifica en el seguimiento, mediante endoscopia, una úlcera de 12mm con borde irregular y fondo cubierto parcialmente con fibrina a 36 cm de arcada dentaria. Se obtienen biopsias, cuyo resultado anatomopatológico es compatible con carcinoma de células escamosas. Tras discutir el caso en comité multidisciplinar, se decide abordaje quirúrgico mediante esofaguectomía tipo Mckeown. La evolución postoperatoria fue favorable, con adecuada tolerancia oral y sin complicaciones en el seguimiento hospitalario y ambulatorio.
Conclusión: Clásicamente, los carcinomas esofágicos asociados a acalasia se diagnostican en estadios avanzados por el crecimiento de dichos tumores en esófagos muy dilatados, con medias de supervivencia del 5% a los 5 años del diagnóstico [4], lo que justifica la escasez de literatura sobre el abordaje quirúrgico de esta entidad. A día de hoy, existe controversia sobre la recomendación de tratamiento endoscópico o quirúrgico al diagnóstico dados los pobres resultados, pero sí hay consenso sobre asociar funduplicatura a la miotomía en el tratamiento de la acalasia, para evitar el reflujo post-tratamiento, con el consecuente riesgo de desarrollo de carcinoma [2].
Palabras Clave: Tumor de células escamosas – Acalasia – Esofaguectomía – Seguimiento – Disfagia.

Abstract:

Introduction: The occurrence of esophageal squamous cell carcinoma in patients with achalasia is a clinically relevant entity, with reported prevalence ranging from 0.4% to 9.2% of achalasia cases [1]. The risk of developing squamous cell carcinoma has been estimated to be up to 50 times higher than that of the general population [2]. Therefore, establishing consensus surveillance protocols following diagnosis, along with early treatment strategies, is of paramount importance to prevent the development of malignancy in the medium to long term.
Case report: We present the case of a 63-year-old male with a one-year history of progressive dysphagia to both solids and liquids, associated with an 8-kg weight loss and episodes of cough followed by emesis. High-resolution manometry demonstrated esophageal motility disorder consistent with type I achalasia. Upper endoscopy revealed, at 36 cm from the dental arch, a 12-mm ulcer with irregular borders and a fibrin-covered base, exhibiting disrupted mucosal and vascular patterns. Biopsies were obtained, and histopathological examination confirmed squamous cell carcinoma. After discussion in a multidisciplinary tumor board, surgical management was indicated, and the patient underwent a McKeown esophagectomy. The postoperative course was uneventful, with adequate oral tolerance and no complications during both inpatient and outpatient follow-up.
Conclusion: Esophageal carcinomas associated with achalasia are classically diagnosed at advanced stages due to tumor growth in markedly dilated esophagi, with reported 5-year survival rates of only 5% [4]. This explains the limited literature on the surgical management of this entity. Currently, controversy remains regarding the indication of endoscopic versus surgical treatment at diagnosis, given the poor overall outcomes. However, there is consensus on performing fundoplication in conjunction with myotomy for achalasia management, in order to reduce postoperative reflux and consequently lower the risk of carcinoma development [2].
Key words: Tumor de células escamosas – Acalasia – Esofaguectomía – Seguimiento – Disfagia.

Bibliografía

1. 1. 1. Lee K, Hong SP, Yoo IK, Yeniova AÖ, Hahn JW, Kim MS, Yoon SY, Rahmati M, Lee JH, Lee M, Cho W, Yon DK. Global trends in incidence and prevalence of achalasia, 1925-2021: A systematic review and meta-analysis. United European Gastroenterol J. 2024 May;12(4):504-515. doi: 10.1002/ueg2.12555. Epub 2024 Mar 2. PMID: 38430514; PMCID: PMC11328114.
      2. Tustumi F, Bernardo WM, da Rocha JRM, Szachnowicz S, Seguro FC, Bianchi ET, Sallum RAA, Cecconello I. Esophageal achalasia: a risk factor for carcinoma. A systematic review and meta-analysis. Dis Esophagus. 2017 Oct 1;30(10):1-8. doi: 10.1093/dote/dox072. PMID: 28859394.
      3. Chino O, Kijima H, Shimada H et al. Clinicopathological studies of esophageal carcinoma in achalasia: analyses of carcinogenesisusinghistologicalandimmunohistochemicalproce-dures. Anticancer Res 2000;20:3717–22.
      4. Loviscek L F, Cenoz M C, Badaloni A E, Agarinakazato O. Early cancer in achalasia. Dis Esophagus 1998;11:239–47.
      5. Safatle-Ribeiro AV, Ribeiro U, Jr,SakaiPetal. Integrated p53 histopathologic/genetic analysis of premalignant lesions of the esophagus. Cancer Detect Prev 2000;24:13–23.
      6. Csendes A, Braghetto I, Burdiles P, Korn O, Csendes P, Henrıquez A. Very late results of esophagomyotomy for patients with achalasia: clinical, endoscopic, histologic, manometric, and acid reflux studies in 67 patients for a mean follow-up of 190months.AnnSurg2006;243:196–203.
      7. Zendehdel K, Nyr´ en O, Edberg A, Ye W. Risk of esophageal adenocarcinoma in achalasia patients, a retrospective cohort study in Sweden. Gastroenterol2011;106:57–61.
      8. Hankins JR, McLaughlin JS. The association of carcinoma of the esophagus with achalasia. J Thorac Cardiovasc Surg 1975; 69:355–60.
      9. Just-Viera JO, Morris JD, Haight C. Achalasia and esophageal carcinoma. Ann Thorac Surg 1967;3:526–38.